Site Loader

Ewing sar­kom­ları ge­n­el­lik­le ke­mik­ler­de or­ta­ya çıkan so­lid‎ ya­ni da­yanıklı kö­tü huylu tü­mör‎ de­ni­len oluşum­lardır. Bun­la­ra pri­mer ke­mik tü­mörü de den­mek­tedir, çün­kü bu tü­mör­ler doğru­dan ke­mik için­de oluşan hücre‎ler­den ge­lişmek­tedir. Do­layısıyla bu özel­lik­le­ri­ne da­yan­arak diğer or­gan­lar­da oluşan kö­tü huylu kar­deş tü­mör­ler­den (me­tas­taz‎) ayrı bir ko­n­um­dadırlar. Ewing sar­kom­ları an­cak çok en­der hal­ler­de adına yu­muşak kısım do­ku­ları de­ni­len bağ do­ku­su, yağ do­ku­su, kas do­ku­su veya pe­rifer si­n­ir do­ku­larında oluşmaktadır.

Ewing sar­ko­mu te­ri­mi, New Yor­klu kan­ser araştırmacısı Ja­mes Ewing anısına ko­nul­muştur. Ewing sar­kom­ları ai­les­in­de ele alınan tü­mör­ler arasında özel­lik­le şun­lar bu­lun­maktadır: Kla­sik Ewing sar­ko­mu (EWS) ve pe­rifer ma­lig­ne pri­mi­tif nöro ek­tod­er­mal tü­mör (PP­NET­veya pP­NET). Ama bun­ları PNET (pri­mi­tif nöro ek­tod­er­mal tü­mör) ad­landırılan bazı bey­in tü­mör­le­ri ile karıştırma­mak ge­re­kir. Ewing sar­kom­larının çoğu çabuk büyür ve çabu­cak dağılır. İşte bu se­bep­ten do­layı has­talık et­ki­li bir te­da­viye ta­bi tu­tul­maz­sa has­tayı ölü­me gö­türür.
Has­talığın rast­lan­ma sıklığı

Ewing sar­ko­mu en­der görü­len bir tü­mör türü­dür. Güncel ola­rak Al­manya’da her se­ne yaşları 15 yaşın altında bul­un­an 1.000.000 çocuk­ta 3 oranında (se­ne­de ta­kri­ben 40 çocuk­ta) ilk de­fa bir Ewing sar­ko­mu has­talığı teşhi­si ko­nulmaktadır. Ayrıca yaşları 15 ile 25 arasında bul­un­an ye­tişkin­ler arasında da 1.000.000 in­san­da 2,4 oranında ilk de­fa bir Ewing sar­ko­mu has­talığına rast­lan­maktadır.

Has­ta­ların yarısından çoğu has­talığa tu­tul­du­kları an­da 10 ile 20 yaş arasında bu­lun­maktadır. Bu oran gençler­de 12 ile 17 yaşları arasında görül­mek­tedir. Öte yan­dan bu has­talık henüz em­zir­me yaşında­ki be­bekler­de, küçük çocu­klar­da, okul yaşında­ki çocu­klar­da ve hat­ta ye­tişkin­ler­de yük­sek yaşlar­da bi­le or­ta­ya çıka­bil­mek­tedir. Bu has­talığa er­kek çocu­klar­da ve genç er­kekler­de, kızla­ra or­an­la daha sık rast­lan­maktadır (cin­siyet oranı 1,5:1).
Ko­nu­mu ve dağılımı

Ewing sar­kom­ları ke­mik­ler­de oluşur. Her ke­mik­te Ewing sar­ko­mu oluşması müm­kün­dür. En sık görü­len yer­ler şun­lardır: Kalça, üst ba­cak ve alt ba­cak ke­mik­lerin­de ve de ka­bur­ga ke­mik­lerin­de.

Tü­mör­ler hem ke­mik­le­rin için­de hem de ke­mik­le­ri ka­pla­yan yu­muşak do­ku***‎ için­de yayıla­bi­lir. An­cak pek en­der hal­ler­de Ewing sar­kom­ları doğru­dan yu­muşak do­ku ve or­gan­ların için­de, ya­ni ke­mik­le­rin dışında ve ke­mik­le­rin katılımı ol­madan oluşabi­lir. Böy­le hal­le­re, ek­s­tra is­ke­l­e­tal veya ek­s­tra oser Ewing tü­mörü de­nir.

Ewing sar­kom­ları çabuk büyür ve henüz er­ken saf­ha­da iken kar­deş tü­mör­ler (me­tas­taz‎) oluştur­ur­lar. Has­ta­ların ta­kri­ben dört­te birin­de henüz diya­gnoz es­nasında çoğun­lu­k­la ak­ciğer­de, ama ke­mik­ler­de ve ke­mik iliği‎ için­de de göz­le görü­le­bi­lir boyut­ta me­tas­taz te­spit edil­mek­tedir. Bunun da ötes­in­de has­ta­ların he­men he­men tü­mün­de adına mi­kro­me­tas­taz de­ni­len, alışıla­ge­len mu­aye­ne yön­tem­le­riy­le henüz görü­le­mey­en boyut­ta küçücük me­tas­taz­lar bul­una­bi­lir.
His­to­lo­jik özel­lik­le­ri ve tü­mör ti­ple­ri

Ewing sar­kom­ları prim­tif‎ ya­ni il­kel kö­tü huylu tü­mör­ler­den­dir. Esa­sen han­gi kaynak hücre­den oluştu­kları ha­len bi­lin­me­mek­tedir. En güncel bil­gi­le­re da­yan­arak bu ko­nu­da bu­gün için şunu söy­le­mek müm­kün­dür: Ewing sar­kom­ları, adına me­sen­ki­mal kök hücre­le­ri‎ de­ni­len henüz ol­gun­laşmamış (in­dif­fe­rent ya­ni farklılaşmamış) do­ku hücre­lerin­den ge­lişir­ler.

Ewing sar­kom hücre­le­ri an­cak has­sas do­ku­sal (his­to­lo­jik) ve mo­le­kü­ler ge­ne­tik‎ özel mu­ayen­e­ler yardımıyla diğer kan­ser has­talıklarının (ör­neğin nör­ob­last­om‎, Me­dull­ob­last­om‎, Non-​Hodg­kin Len­fo­mu‎, yu­muşak do­ku sar­ko­mu***‎ ve Re­tinob­last­om‎) farklılaşmamış***‎ ya­ni in­dif­fe­rent tü­mör hücre­lerin­den ayırt edi­le­bi­lir­ler. Böy­le farklı mu­ayen­e­ler söz ko­nu­su tü­mör­le­rin end­er­liği se­be­biy­le ge­n­el­lik­le ko­nunun uz­manı özel la­bo­ra­tu­var­lar­da gerçek­leşti­ri­lir.

Tü­mörün has­sas do­ku­sal özel­lik­le­ri­ne ve kay­nağına da­yan­arak Ewing sar­kom­ları şu tü­mör ti­ple­ri­ne ayrılırlar:

Kla­sik Ewing sar­ko­mu (EWS)
Pe­rifer ma­lig­ne pri­mi­tif nöro ek­tod­er­mal tü­mör (PP­NET veya pP­NET)
Göğüs du­varının As­kin tü­mörü
Yu­muşak kısım Ewing tü­mörü

Se­be­ple­ri

Ewing sar­kom­unun oluşma se­be­ple­ri henüz bi­lin­me­mek­tedir. Şim­diye ka­dar­ki ver­i­le­re gö­re ör­neğin ra­dyo­te­ra­pi‎ gi­bi dış fak­tör­ler veya kalıtsal ge­ne­tik‎ fak­tör­ler (ir­siyet duru­mu) önem­li bir rol oyna­mamaktadır.

Öte yan­dan Ewing sar­kom­lu tü­mör hücre­le­ri bazı kro­mo­zom‎ değişik­lik­le­ri içer­mek­tedir. Bu değişik­lik­te dai­ma 22.in­ci kro­mo­zom de­ni­len be­lir­li bir gen‎ (Ewing sar­ko­mu ge­ni) bir rol oynamaktadır. Bunun ne­ti­ces­in­de mey­da­na ge­len gen arıza­ları, sağlıklı bir hücrenin tü­mör hücre­si­ne dö­nüşme­si­ne katkıda bu­lun­maktadır. Ama ge­n­el ola­rak tü­mör­lü do­ku­da te­spit edi­le­bi­len böy­le gen değişik­lik­le­ri kalıtsal ola­rak nes­il­den nes­i­le aktarılmamaktadır.
Has­talık be­lir­ti­le­ri

Ewing sar­kom­lu has­talar­da en sık şikayet­ler, tü­mör­den et­ki­le­nen böl­gel­er­de oluşan şişkin­lik­ler ve ağrılardır.

Ağrılar dü­zen­siz ola­rak or­ta­ya çıka­bi­lir­ler ve ge­n­el­lik­le ha­reke­te bağımlıdır. Gündüz me­v­cut ağrılar çoğu hal­ler­de ge­ce­le­ri de de­vam eder. Ağrıların yanısıra tü­mör büyüdükçe göz­le görü­len ve/veya el­le his­se­di­len, bazı hal­ler­de kızarık bir şişkin­lik şikayet­le­re ne­den olur. Tü­mörün bu­lun­duğu ye­re bağlı ola­rak bazı or­gan fonk­siyon­ları bun­dan ol­umsuz et­ki­le­ne­bi­lir. Bazı hal­ler­de bu­ra­da tanımlan­an has­talık be­lir­ti­le­ri ön­ce­le­ri büyü­me ağrıları, ke­mik il­ti­habı veya spor yap­ma­ya bağlı bir yar­alan­ma şeklin­de yanlış yor­um­lanır.

Esa­sen her ke­mik­te ve her yu­muşak do­ku­da Ewing sar­kom­larına rast­lana­bil­diği için, diğer be­lir­ti­ler hast­adan has­ta­ya değişik ola­bi­lir. Ör­neğin omu­ri­lik veya pe­rifer si­n­ir­ler (pe­rifer si­n­ir sis­temi‎) has­talanmışsa, felç ve ben­ze­ri ol­umsuz et­ki­ler ve be­lir­ti­ler ön plandadır. Kalça ve göğüs böl­ge­sin­de­ki tü­mör­ler veya üst ba­cak­ta­ki tü­mör­ler ise bu­na karşın uzun za­man fark edil­mey­e­bi­lir­ler.

Ta­kri­ben has­ta­ların üçte birin­de has­talığın iler­le­diğine işaret ede­bi­len şu ge­n­el semp­tom­lar be­li­re­bi­lir: Ateş, ken­di­ni has­ta his­set­me, ki­lo kaybı ve/veya ge­n­el yor­gun­luk. İlk semp­tom­lar­dan ni­hai diya­gno­za vara­na ka­dar bir­kaç hafta veya bir­kaç ay geçebi­lir.

Bu­ra­da ta­rif edi­len şikayet­le­ri bul­un­an çocuk ve gençler­de ta­bii mut­la­ka bir Ewing sar­ko­mu veya diğer bir kö­tü huylu ke­mik tü­mörü var de­mek değil­dir. Bu­na rağmen çocuk yaşta ve gençlik yıllarında be­li­re­bil­ecek her ke­mik ağrısının te­crübe­li bir çocuk dok­tor­u­na söy­len­me­si ve açıklığa ka­vuşturul­ması tav­siye edi­lir. Böy­le mu­ayen­eler­le kö­tü huylu bir has­talığın bu­lun­madığından emin ol­una­bi­lir.
Diya­gnozve te­ra­pi planı

Dok­tor veya çocuk dok­toru mu­aye­ne edi­len in­sanın has­talık geçmişin­de (ana­mnez‎) ve be­den­sel mu­aye­ne‎ kap­samında ha­bis huylu ke­mik tü­mörü ola­bil­eceğine dair ver­i­ler el­de eder­se, has­tayı özel­lik­le çocuk ve gençler­de kan­ser has­talıkları uz­manı bir kli­niğe (Pe­d­ia­trik On­ko­lo­ji ve He­ma­to­lo­ji Kli­niğine) ha­va­le ede­cek­tir. Çün­kü böy­le bir tü­mör şüphe­si duru­mun­da has­tanın ha­bis huylu ke­mik tü­mörü­ne sahip olup ol­madığı ko­nusun­da çeşit­li uzm­an­ların çalışması ile ve ge­niş kap­samlı mu­ayen­eler­le bir ka­naa­te varılması ge­re­kir. Ayrıca has­talığın vü­cut­ta han­gi yayılma safhasında ol­duğunun ve han­gi tü­mör türünün bu­lun­duğunun da an­laşılması ge­re­kir. An­cak bu araştırma­lar yapıldıktan son­ra uy­gun bir te­da­vi ve pro­gnoz‎ (te­da­vi başarısı, sağkalım) müm­kün ola­bi­lir.

Kö­tü huylu ke­mik tü­mörü şüphe­si ge­n­el­lik­le rönt­gen film­in­de görü­le­bi­len ti­pik bul­gu­lar­la (rönt­gen mu­aye­ne­si‎) kuvvet­le­ne­bi­lir. manye­tik re­zon­ans to­mo­gra­fi­si‎ (MRT) ve/veya bil­gi­sa­yar to­mo­gra­fi­si‎ (BT) gi­bi çeşit­li ek görün­tü­le­me me­tod­ları yardımıyla tü­mör hakkında ek bil­gi­ler el­de edi­lir. Bu me­tod­lar­la ör­neğin tü­mörün tam ko­nu­mu ve büyü­klüğü, çev­re do­ku­su­na uz­aklığı (kas do­ku­su­na ve ki­riş do­ku­su­na veya eklem kap­sül­le­ri­ne me­safesi) çok be­lir­gin şekil­de görün­tü­le­ne­bi­lir. Pri­mer tü­mörün yakınında bul­un­an – skip me­tas­taz de­ni­len – me­tas­taz‎ oluşum­ları da bu me­tod­lar­la iyi görün­tü­le­ne­bi­lir. MRT me­to­du, yu­muşak kısımlar­da ve ke­mik iliğin­de tü­mör arayışında CT me­to­du­na kıyas­la daha iyi ne­ti­ce ver­mek­tedir. Bu gerçek­ten do­layı rönt­gen film­ler­inin yanısıra has­ta ke­mik­le­rin ilk mu­aye­nes­in­de MRT me­to­du daha çok kul­lanılmaktadır.

Diya­gno­zu ya­ni teşhi­si ni­hai ola­rak sağla­ma al­a­bil­mek için tü­mör­den mut­la­ka ope­ra­tif yol­la bir do­ku nu­mu­nesi alınmalı (biy­op­si‎) ve uzm­an­lar ta­rafından in­ce­len­me­li­dir. Biy­op­si işle­mi, sar­kom ame­liyatı ko­nusun­da da uz­man dok­tor­lar ta­rafından gerçek­leşti­ril­me­li­dir. Bu su­ret­le biy­op­si için seçilen gi­rişin, son­ra­ki te­da­vi­ler­de sor­u­na ne­den ol­ma­ya­cak şekil­de be­lir­len­me­si ge­re­kir. Uy­gun ol­ma­yan şekil­de plan­lan­an bir biy­op­si, bazı ol­umsuz durum­lar­da, aslında ge­reken­den çok daha ge­niş kap­samlı bir ame­liyat yapılmasına ne­den oluştu­ra­bi­lir.

Me­tas­taz arayışı amacıyla rönt­gen film­le­ri çeki­lir, ak­ciğerin bil­gi­sa­yar to­mo­gra­fi­si mu­aye­ne­si yapılır ve bun­la­ra ek ola­rak ke­mik­ler sin­ti­gra­fi‎ mu­aye­nes­in­den geçiri­lir. Bazı hal­ler­de po­si­tron emi­syon to­mo­gra­fi­si‎ (PET) uy­gu­lan­ması fay­dalı ola­bi­lir. Has­talığın ke­mik iliği‎ içine yayılıp yayılmadığını an­la­mak için, bir ke­mik iliği ponk­siyo­nu‎ yapılır. Has­talık veya te­da­vi duru­mu­na gö­re ge­reken diğer mu­ayen­e­ler bun­la­ra ekle­nir.

Tü­mörün cin­si, ko­nu­mu, ge­nişliği ve yayılması hu­sus­larının an­laşılmasına ilişkin diya­gnos­tik araştırma ve mu­ayen­ele­rin sonu­cu­na bakıla­rak, müm­kün ol­duğun­ca bi­rey­sel ve has­ta­ya uyarlı (risk ad­ap­t­asyon­lu) bir te­da­vi planı be­lir­le­ne­bi­lir.
Te­ra­pi

Ewing sar­kom­lu has­ta­ların te­da­vi­si bir ame­liyat­tan ve/veya ra­dyo­te­ra­pi‎ (lo­kal te­ra­pi) ve bir ke­mo­te­ra­pi‎ uy­gu­la­ma­larından oluşur. Edi­ni­len te­crübele­re gö­re sa­de­ce bir ame­liyat yap­mak veya tü­mörü ışın te­da­vi­si­ne ta­bii tut­mak ye­ter­li ol­mamaktadır. Tü­mör ame­liyat­la alınmasına ve tü­mör böl­ge­si­ne ra­dyo­te­ra­pi yapılmasına rağmen, he­men he­men her za­man son­radan me­tas­taz‎ de­ni­len kar­deş tü­mör­ler or­ta­ya çıkmaktadır. Bu gerçek­ten do­layı ke­mo­te­ra­pi uy­gu­la­ması yapılır. Ke­mo­te­ra­pi uy­gu­la­ması, vü­cu­dun tü­mü­nü kap­samaktadır. Has­ta­ya lo­kal te­ra­pi ge­n­el ola­rak iki ke­mo­te­ra­pi de­v­re­si arasında uy­gu­lanır. Te­da­vinin to­plam sü­re­si on ile on iki ay ka­dardır.

Bu çerçeve­de aşağıda­ki te­ra­pi sü­reçle­ri söz ko­nusu­dur:
Lo­kal te­ra­pi­den ön­ce ke­mo­te­ra­pi sü­re­ci

Te­da­vi bir­kaç haf­t­alık yoğun bir ke­mo­te­ra­pi ile başlar (in­dük­siyon ke­mo­te­ra­pi­si). Bu ke­mo­te­ra­pinin hede­fi tü­mörü ve muh­te­me­len me­v­cut me­tas­taz­ları küçült­mek ve öl­dür­mek­tir. Ke­mo­te­ra­pi öte yan­dan daha başarılı bir ame­liyatın yapılması için bir ön hazırlık oluşturur. Bunun da ötes­in­de ke­mo­te­ra­pi küçücük ve göz­le görül­mey­en kar­deş tü­mör­le­rin (mi­kro me­tas­taz) küçül­tül­me­s­i­ni ve imha edil­me­s­i­ni hede­f­ler. Bu uy­gu­la­may­la tü­mörün yayılmasına en­gel olun­ma­ya çalışılır. Müm­kün ol­duğun­ca bütün kö­tü huylu tü­mör hücre­ler­i­ni imha ede­bil­mek için, hücre büyü­me­s­i­ni fren­ley­en birçok ilaç (si­to­sta­tik­ler) bir kom­bi­n­asyon ha­lin­de kul­lanılır. Bu kom­bi­n­asyon, Ewing sar­ko­mu ile mü­ca­de­le alanında özel­lik­le et­ki­li ilaçlar­dan oluşturulur. Bun­lar arasında ör­neğin şu ilaçlar vardır: Vin­cris­tin, Ifos­fa­mid, Do­x­o­ru­bi­cin und Eto­po­sid. si­to­sta­tik­ler‎ bir­kaç gün­lük ke­mo­te­ra­pi de­v­re­le­ri çerçeves­in­de in­fü­zyon‎ şeklin­de has­ta­ya ver­i­lir. Has­ta bu sü­reç zarfında has­ta­neye yatırılır. Te­ra­pi ar­a­larında ise has­ta ge­n­el­lik­le evi­ne gön­de­ri­lir. An­cak şid­det­li yan et­ki­ler be­lirir­se ya­taklı has­ta ***‎ola­rak has­ta­neye yatırılır.
Lo­kal te­ra­pi

Henüz ke­mo­te­ra­pi yapılırken veya en geç ke­mo­te­ra­pi ardından lo­kal te­ra­pi uy­gu­la­masına geçilir. Bu kap­sam­da özel­lik­le ame­liyat te­da­vi­si uy­gu­lanır. Ame­liyat te­da­visinin hede­fi, tü­mörü müm­kün ol­duğun­ca ta­ma­men al­a­bil­mek­tir. Çoğu hal­ler­de tü­mörün ko­nu­mu ve önem­li fonk­siyo­na sahip vü­cut nok­ta­larında bu­lun­ması se­be­biy­le, ya ame­liyatın ye­ri­ne veya gerçek­leşti­ri­len ama­liya­ta ek ola­rak ışınlanır ya­ni ra­dyo­te­ra­pi yön­temi uy­gu­lanır. Han­gi durum­lar­da yalnızca ame­liyat veya ra­dyo­te­ra­pi ge­re­kir veya her iki yön­temin bir kom­bi­n­asyon ha­lin­de uy­gu­lan­ması ge­re­kir so­ru­sunun cev­abı hast­adan has­ta­ya değişik ola­bi­lir. Bu ce­vap has­talık duru­mu­na bağlıdır ve hast­adan has­ta­ya değişik ola­rak kara­ra bağlanır. Yapılması düşünü­len ame­liyat veya ra­dyo­te­ra­pi ko­nusun­da te­da­vi uzm­an­ları si­zi mut­la­ka etraflı bir şekil­de bil­gi­len­dirir­ler. Günü­müz­de ba­caklar ve kol­lar­da bul­un­an tü­mör­le­re ilişkin te­da­vi­ler­de büyük iler­le­me­ler kay­de­dil­miş bu­lun­maktadır. Bu su­ret­le bu­gün için uy­gu­lan­an ame­liyat te­kni­kle­ri ve ke­mo­ter­pi ve/veya ra­dyo­te­ra­pi uy­gu­la­ma­larıyla tü­mör­lü ba­cakların ve kol­ların am­pu­tasyon­un­dan, ya­ni ke­s­i­lip alınmasından kaçınmak, çoğu hal­ler­de müm­kün ola­bil­mek­tedir.

Ame­liyat­la alınan Ewing sar­ko­mu, ope­rasyon­dan son­ra uz­man pa­to­log‎ ta­rafından la­bo­ra­tu­var­da in­ce­le­nir. Bu in­c­ele­mey­le tü­mö­re daha ev­vel uy­gu­lan­an ke­mo­te­ra­piye nasıl yanıt ver­diği an­laşıla­bi­lir. Bunu an­laya­bil­mek için ar­ta kalan tü­mör hücre­ler­inin sayısına bakılır. Bun­ların oranı % 10 altında ise, ke­mo­te­ra­piye iyi yanıt alındığı ka­naa­ti­ne varılır. Ar­ta kalan hücre­le­rin sayısı % 10 oranından yük­sek ise, tü­mörün ke­mo­te­ra­piye kö­tü yanıt ver­diği an­laşılır.

Diya­gnoz es­nasında me­v­cut me­tas­taz‎ oluşum­ları, müm­kün ol­duğun­ca ay­nen pri­mer tü­mör‎ ya­ni esas tü­mör gi­bi lo­kal ola­rak te­da­vi edi­lir. Bu­ra­da lo­kal te­da­vi, tü­mörün ame­liyat­la alınması ve/veya ra­dyo­te­ra­piye ta­bi tu­tul­ması an­lamındadır.
Lo­kal te­ra­pi­den son­ra ke­mo­te­ra­pi sü­re­ci

Lo­kal te­ra­pi uy­gu­la­masından son­ra ke­mo­te­ra­piye de­vam edi­lir. Bu­na kon­so­li­de ke­mo­te­ra­pi­si is­mi ver­i­lir. Bu te­ra­pinin yoğun­luğu, ope­rasyon­dan ön­ce yapılan ke­mo­te­ra­piye tü­mörün ver­diği yanıta, büyü­klüğüne ve diya­gnoz es­nasında­ki yayılımına bağlıdır.

Te­ra­piye iyi yanıt ve­ren veya küçük tü­mör­lü has­tala­ra (tü­mör hacmi 200 ml altında), ilk ke­mo­te­ra­pi sü­re­ci­ne ben­zer şekil­de, bir­kaç de­fa kom­bi­n­asyon ha­lin­de çeşit­li si­to­sta­tik­ler ver­i­lir. Bu kap­sam­da günü­müz­de özel­lik­le ör­neğin şu mü­stahzar­ları içeren si­to­sta­tik kom­bi­n­asyon­lar ver­il­mek­tedir: Vin­cris­tin, Ac­tino­my­cin D ve Cy­clo­phos­pha­mid veya Vin­cris­tin, Ac­tino­my­cin D ve Ifos­fa­mid.
İndük­siyon ke­mo­te­ra­pi­si­ne kö­tü yanıt ve­ren veya büyük tü­mör­lü has­tala­ra (tü­mör hacmi 200 ml ve daha büyük), kli­nik araştırma­ları çerçeves­in­de, şu iki seçenek­ten han­gisinin uy­gu­lan­ması ge­rek­tiğine karar ver­i­lir: Daha ev­vel hast­adan alınan kan oluşturu­cu kök hücre­le­rin has­ta­ya serum­la ge­ri ver­il­me­s­i­ni (oto­log‎ kök hücre nak­li‎) içeren yük­sek do­za­jlı ke­mo­te­ra­pi‎ seçeneği veya ha­len uy­gu­lan­an stan­d­art ke­mo­te­ra­pi. Bu seçenekler­den han­gisinin daha iyi te­da­vi ne­ti­ce­le­ri­ne ulaştıra­bil­eceğine karar ver­i­lir ve uy­gu­la­ma­ya geçilir. Bu durum, me­tas­tazlı has­ta­lar için de ay­nen geçer­li­dir. Bazı hal­ler­de nor­mal do­za­jlı ke­mo­te­ra­pi­den veya yük­sek do­za­jlı ke­mo­te­ra­pi­den son­ra has­ta­ya ra­dyo­te­ra­pi uy­gu­la­masına da geçile­bi­lir.
Nük­set­me duru­mun­da te­da­vi

Ge­lişti­ri­len te­da­vi me­tod­larına rağmen ha­la Ewing sar­kom­lu has­ta­ların ta­kri­ben % 30 ile 40 ka­darında has­talık te­krar nük­set­mek­tedir (re­si­dif‎). Bu durum­da pro­gnoz‎ ya­ni iy­ileşme be­klen­ti­si ve sağkalım ol­umsuz­dur. Böy­le has­ta­lar için bir stan­d­art te­ra­pi me­v­cut değil­dir. Has­talık duru­mu­na gö­re bir­kaç ilacı içeren kom­bi­n­asyon­lu ke­mo­te­ra­pi, ra­dyo­te­ra­pi, cer­rahi müd­aha­le veya bun­ların kom­bi­n­asyo­nu uy­gu­lana­bi­lir. Yük­sek do­za­jlı ke­mo­te­ra­pi uy­gu­la­ması da düşünü­le­bi­lir.

İyileştir­me hede­f­li te­da­vi artık müm­kün değil­se, has­tanın yaşam ka­li­tes­i­ni mu­hafa­za ede­bil­mek esas hedef ha­li­ne ge­lir. Bu amaçla ör­neğin ağrıların ha­fif­le­til­me­si ve ha­ya­ti fonk­siyon­ların mu­hafa­za edil­me­si (pal­lia­tif te­ra­pi‎) ön pla­na çıkar. Öte yan­dan kli­nik­sel araştırma­lar çerçeves­in­de ör­neğin ye­ni ilaçların de­nen­me­siy­le, böy­le has­ta­ların da iy­ileşti­ril­me­si­ne çalışılmaktadır.
Te­ra­pi uyar­la­ma araştırma­ları

Dünyanın büyük te­da­vi mer­kez­lerin­de Ewing sar­kom­lu veya PP­NET ha­stası çocuk ve gençle­re stan­d­art te­da­vi pro­to­kol­lu te­da­vi­ler uy­gu­lan­maktadır. Tüm bun­ların or­tak amacı, has­ta­ların ha­yat­ta ka­l­a­bil­me or­an­larını arttırmak ve te­ra­piye bağlı ol­umsuz ardıl so­nuçların azaltılmasıdır. Bu­ra­da sö­zü edi­len te­da­vi­ler, ge­n­el­lik­le te­ra­pi iy­ileştir­me araştırma­ları***‎ kap­samında gerçek­leşmek­tedir.

Kısa bir sü­re ev­vel Al­manya’da Ewing sar­kom­lu çocuk ve gençle­rin te­da­vi­si için ye­ni bir te­ra­pi iy­ileştir­mearaştırması uy­gu­lan­masına başlanmıştır: EWING 2008 araştırması. Bu araştırma­ya Al­manya ve diğer bazı Avru­pa ül­ke­le­ri, ABD, Avus­tu­ra­lya ve Ye­ni Ze­lan­da katılmaktadır. Araştırmanın Al­manya mer­ke­zi Müns­ter Üni­ver­si­te Kli­niğin­de bu­lun­maktadır (Araştırma yö­ne­ti­cisi: Pro­fes­sor Dr. med. He­ri­bert Jür­gens).
Te­da­vi başarısı

Ewing sar­ko­mu ha­stası çocuk ve gençle­re ilişkin pro­gnoz‎ (ya­ni te­da­vi başarısı, sağkalım) çeşit­li fak­tör­le­re bağlıdır. Bun­ların arasında en önem­li­le­ri özel­lik­le tü­mörün ko­nu­mu ve büyü­klüğü, diya­gnoz (tanı) es­nasında­ki dağılımı ve pre­ope­ra­tif ya­ni ame­liyat ön­ce­si ke­mo­te­ra­pi‎ uy­gu­la­masına alınan yanıttır.

Son on yıllar­da başlatılan yoğun kom­bi­n­asyon­lu ke­mo­te­ra­pi­ler ve te­ra­pi uyar­la­ma araştırma­ları çerçeves­in­de gerçek­leşti­ri­len stan­d­art te­da­vi­ler­le Ewing sar­kom­lu has­ta­ların iy­ileşme ve daha uzun yaşam be­klen­ti­lerin­de be­lir­gin ol­um­lu ne­ti­ce­ler el­de edil­miştir. 1960’lı yıllar­da sa­de­ce ra­dyo­te­ra­pi‎ veya ame­liyat­la ha­yat­ta ka­l­a­bil­me oranı % 10 ve daha azdı. Bu­gün uy­gu­lan­an lo­kal te­ra­pi ve ke­mo­te­ra­pi kom­bi­n­asyon­larıyla has­ta­ların ta­kri­ben % 65 ka­darında göz­le görülür me­tas­taz‎ bu­lun­maksızın uzun sü­re bu has­talıktan kur­tul­mak müm­kün olmaktadır. Ol­um­lu bir pro­gnoz için ge­n­el­lik­le ön şart, tü­mörün ta­ma­men alınması ve has­talığın ke­mo­te­ra­piye iyi yanıt ver­me­si­dir.

İlk diya­gnoz (tanı) es­nasında me­tas­taz oluştur­muş has­talar­da, yoğun ke­mo­te­ra­pi uy­gu­la­ma­larına rağmen, pro­gnoz maa­le­sef ge­n­el­lik­le ol­umsuz­dur (5 se­ne ha­yat­ta ka­l­a­bil­me oranı or­tala­ma ta­kri­ben % 25 do­layındadır). Ame­liyat­la alınması müm­kün küçük ve tek tük ak­ciğer me­tas­tazı bul­un­an has­ta­ların, ke­mik me­tas­tazlı veya ke­mik iliği‎ me­tas­tazı bul­un­an has­tala­ra kıyas­la ha­yat­ta ka­l­a­bil­me be­klen­ti­si daha yük­sek­tir. Has­talığı te­krar nükse­den has­ta­ların iy­ileşme be­klen­ti­le­ri maa­le­sef ben­zer şekil­de ol­umsuz­dur. Güncel ve ge­lecek­te­ki kli­nik­sel araştırma­lar çerçeves­in­de böy­la has­ta­lar için­de pro­gno­zun iy­ileşti­ril­me­si hede­flen­mek­tedir.

Uyarı: Yu­karıda sö­zü edi­len iy­ileşme ve ha­yat­ta ka­l­a­bil­me or­an­ları ista­tis­tik­sel ver­i­ler­dir. Bun­lar yalnızca tüm Ewing sar­ko­mu has­ta­ları için önem­li ve gerçeğe uy­gun bir ifa­de oluşturmaktadır. Bir has­tanın iy­ileşeceği veya iy­ileşmey­e­ceği ko­nusun­da ista­tis­tiğe da­yan­arak birşey söy­le­mek müm­kün değil­dir. İyileşme söz­cüğü bu­ra­da özel­lik­le „tü­mör­den arındırma“ şeklin­de an­laşılmalıdır. Çün­kü bu­gün me­v­cut te­ra­pi me­tod­ları uzun sü­re­li ola­rak tü­mör­süz ol­mayı müm­kün kıla­bil­se de, çoğu hal­ler­de bunun is­ten­mey­en yan et­ki­le­ri ve geç ha­s­ar­ları or­ta­ya çıka­bil­mek­tedir. Bu ne­den­le ge­n­el­lik­le yoğun bir re­ha­bi­li­tasyon ve uzun sü­re­li or­to­pe­dik tıbbi bakım uy­gu­la­ması ge­rek­mek­tedir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir